人类不会得疯牛病,但是,有一种人类的疾病,变异克雅氏病的症状与疯牛病十分相似。
相似点包括:
(1)变异克雅氏病也是由朊蛋白引起的;
(2)变异克雅氏病的主要表现也是神经系统功能损伤,朊蛋白破坏脑细胞,而脑细胞一旦损伤就无法再生,因此,这些脑细胞负责的运动和记忆等功能也会渐渐地出现障碍(退行性神经系统病变);
(3)变异克雅氏病的致死率为 100%,潜伏期可达 15 年,一但发病,病人会在 12~18 个月内死亡,目前也没有有效的治疗方法;
(4)近年来的研究发现,新型变异克雅氏病可能与疯牛病感染存在关联,相关动物实验也支持疯牛病与变异型克雅氏病有关。
变异克雅氏病和疯牛病目前有极多证据证明是同一个病原体造成的,但是还有其他朊蛋白(Prion 蛋白)造成的人类疾病,比如经典的雅氏病,也是朊蛋白(Prion 蛋白)造成的脑部退行性变化,但是这个病和疯牛病或者变异克雅氏病没有关系。由 Prion 蛋白造成的其他人类疾病目前知道的还有库鲁病(Kuru),致命性家族性失眠(Fatal Familial Insomnia)和杰茨曼-斯脱司勒-史茵克综合征(Gerstmann-Straussler-Scheinker Syndrome)。。